Главная Безоперационное лечение грыжи на вытяжение позвоночника

Почему болит голова внутри с правой стороны

Что может болеть на спине по бокам выше поясницы


Читать дальше

Пластические операции лавсановская больница могилев

Повышение сахара в крови на фоне гормонального взрыва у девочек


Читать дальше

Рецепты диет очищения кишечника при атопическом дерматите

Что может быть у мужчин если идет кровь с анала


Читать дальше

Калия перманганат от цистита инструкция


процедура элос омоложения в хабаровске цена

Ренальный тубулярный ацидоз у детей

(тип I, или симптомокомплекс Олбрайта). Наследственное заболевание, сущность которого состоит в неспособности дистального отдела нефрона сделать градиент концентрации Н+- м/у кровью и тубулярной жидкостью, что выражается постоянной щелочной реакцией мочи (Рн>5,7; как правило 6,0) при любой степени ацидоза. Наследование аутосомно-доминантное.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Предполагают дефицит эфиров в энергетическом механизме, обеспечивающем абсорбцию натрия в перитубулярную жидкость. Вторично, в связи с высоким Рн мочи, понижается экскреция титруемых кислот и аммония, случается потеря бикарбонатов, развивается метаболический ацидоз, ведущий к повышенной экскреции кальция с мочой. Повышенная экскреция кальция и щелочная реакция мочи обусловливают нефрокальциноз, приводящий к почечной недостаточности.

Клиническая картина. Заболевание проявляется после 2-летнего возраста, временами старт может оказаться прослежено с I-х месяцев жизни в виде тошноты, запоров, обезвоживании, анорексии, полиурии, отставания в развитии. Специфична задержка роста, нередко наблюдаются рахит, остеомаляция, болевые ощущения в костях, патологические переломы, периодические мышечные параличи. У больных могут быть неожиданные кризы обезвоживании, сочетающиеся с расстройством циркулирования крови, сердечной аритмией, тошнотой, вялыми параличами, затрудненным дыханием, сонливостью, комой. Постоянная щелочная реакция мочи, Рн не снижается до минимального уровня невзирая на системный ацидоз (Рн крови ниже 7,3, SB ниже 20 ммоль/л). Экскреция титруемых кислот и аммония снижена согласно с повышенным Рн мочи. Невзирая на системный ацидоз, с мочой экскретируются бикарбонаты в постоянном числе при наличии широких колебаний уровня бикарбонатов в крови, снижение уровня калия в крови ниже 4,5 ммоль/л. Кальций и калий в повышенных количествах экскретируются с мочой. Наибольшая реабсорбция бикарбонатов фзиологическая. Наблюдается гипо- и изостенурия. При отсутствии своевременного лечения рентгенологически находится нефрокальциноз (временами лишь гистологически), более редко – нефролитиаз, рахитические перемены костей, остеомаляция.

Диагноз. Ставят при выявлении Рн мочи выше 5,7 при любой степени метаболического ацидоза, спонтанного или вызванного введением хлорида аммония. Для дифференциации от проксимального ренального тубулярного ацидоза требуется произвести исследование Тт (наибольшая реабсорбция) бикарбонатов; при дистальном ренальном тубулярном ацидозе она фзиологическая. Если нагрузка хлоридом аммония, снижающая уровень бикарбонатов в сыворотке крови, не приводит к падению Рн мочи до 5,2 и ниже, проксимальный ренальный тубулярный ацидоз может оказаться исключен.

Источник: http://pediatr.ua/category/spravochnik-pediatra/bo...


Слабительное при спайках кишечника